PREFACIO

La megacaliosis, también conocida como enfermedad de Puigvert, sigue siendo una anomalía congénita del sistema colector renal tan infrecuente como fascinante. Se caracteriza por una dilatación no obstructiva de los cálices, con pelvis y uréter de aspecto normal, y función renal habitualmente conservada. Sin embargo, su rareza no la vuelve irrelevante: al contrario, plantea retos diagnósticos importantes, ya que con frecuencia se confunde con hidronefrosis u otras causas de dilatación del sistema colector, con el riesgo de conducir a intervenciones innecesarias.
En los últimos años, la literatura ha dado pasos significativos para comprender mejor esta entidad. La serie contemporánea más amplia hasta la fecha, con seguimiento funcional prolongado en pacientes pediátricos, confirma que la megacaliosis pura es, en esencia, una condición benigna que puede manejarse de forma no quirúrgica mediante vigilancia clínica, ecográfica y funcional estrecha. Paralelamente, los avances en urografía por resonancia magnética han permitido describir variantes de megacaliosis donde coexiste obstrucción verdadera, abriendo el camino a una estratificación más fina entre pacientes candidatos solo a observación y aquellos que se benefician de corrección quirúrgica.
Los reportes recientes de casos en edad pediátrica, incluidos lactantes con diagnóstico postnatal de megacaliosis bilateral, recuerdan que esta anomalía puede manifestarse desde los primeros meses de vida y que su verdadera relevancia clínica radica en las complicaciones asociadas, como infecciones urinarias recurrentes o litiasis. Este panorama exige del radiólogo y del equipo multidisciplinario una mirada cuidadosa, capaz de distinguir entre una dilatación calicial congénita estable y una uropatía obstructiva progresiva.
Con esta edición de la revista IDES, dedicada a la megacaliosis, buscamos ofrecer al lector una síntesis actualizada de los aspectos imagenológicos, clínicos y de manejo de esta entidad, a la luz de la evidencia publicada en 2024 y 2025. Nuestro objetivo es que, cada imagen y cada discusión contribuyan no solo a evitar procedimientos innecesarios, sino también a optimizar el cuidado de los pacientes y a estimular nuevas líneas de investigación en el campo de la radiología urológica. La megacaliosis, aunque rara, es un recordatorio poderoso de que la precisión diagnóstica y la interpretación crítica de las imágenes pueden cambiar por completo la historia natural de una patología.

PREFACE

Megacalycosis, also known as Puigvert’s disease, remains a rare but compelling congenital anomaly of the renal collecting system. It is characterized by non-obstructive dilatation of the calyces in the setting of a normal renal pelvis and ureter, with overall preserved renal function. Its rarity does not make it less relevant; on the contrary, it poses a substantial diagnostic challenge, as it is often mistaken for hydronephrosis or other causes of collecting system dilatation, potentially leading to unnecessary interventions.
Recent literature has contributed important insights into this condition. The largest contemporary pediatric series with long-term functional follow-up confirms that “pure” megacalycosis is essentially a benign condition that can be safely managed non-operatively with close clinical, sonographic and functional monitoring. At the same time, advances in magnetic resonance urography have allowed the description of unique variants in which megacalycosis coexists with true obstruction, enabling a more refined stratification between patients suitable for conservative observation and those who benefit from surgical correction.
Recent pediatric case reports, including infants with postnatal diagnosis of bilateral megacalycosis, highlight that this anomaly may present very early in life and that its main clinical significance lies in associated complications such as recurrent urinary tract infections or stone formation. This scenario demands a careful and nuanced approach from radiologists and multidisciplinary teams, capable of distinguishing stable congenital calyceal dilatation from progressive obstructive uropathy.
With this issue of IDES devoted to megacalycosis, our aim is to provide an updated overview of the imaging features, clinical context and management strategies of this entity, in light of evidence published in 2024 and 2025. We hope that each case, image and discussion presented here will help avoid unnecessary procedures, optimize patient care and stimulate new research directions in urologic imaging. Although rare, megacalycosis is a powerful reminder that accurate diagnosis and critical image interpretation can completely change the natural history of a condition.

PALABRAS CLAVE

Megacaliosis; Anomalías congénitas renales; Urografía por resonancia magnética

KEYWORDS

Megacalycosis; Congenital renal anomalies; Magnetic resonance urography