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Elaboración y desarrollo del caso: Lic. Luis Roberto Orozco
Asesora del caso: Dra. Evelyn Letona
Revisor del caso: Dr. Eric Eduardo Maldonado Muñoz

MASA PARA ESTERNAL DERECHA
TUMOR DE EWING EXTRA ESQUELÉTICO

PREFACIO

En Tomografía la Democracia, Quetzaltenango, se presenta una paciente de 12 años, referida de facultativo, con una masa visible en la región para esternal derecha, al realizar el estudio solicitado por facultativo (CT), se observa lesión sugestiva de un Tumor de Ewing extra esquelético, lo que motiva a complementar el estudio con la realización de radiografía de tórax y ultrasonido de mama y pared torácica, lo que permite formular de mejor forma el diagnostico sugerido por el estudio de Tomografía.

 

ABSTRACT

At Tomografía la Democracia, Quetzaltenango, a 12-year-old patient was presented, referred by a physician, with a visible mass in the right sternal region. When performing the study requested by the physician (CT), a lesion suggestive of an Ewing’s Tumor was observed. extra skeletal, which motivates to complement the study with chest x-ray and ultrasound of the breast and chest wall, which allows the diagnosis suggested by the Tomography study to be formulated in a better way.

PALABRAS CLAVE

Masa, Paraesternal, Tumor, Sarcoma de Ewing, Pared Torácica, Askin

HISTORIA DEL PACIENTE

Paciente de sexo femenino, de 12 años de edad, no refiere trauma, dificultad para la respiración, acude a facultativo por crecimiento de masa en la región para esternal derecha, y dificultad de la respiración.

 

Facultativo solicita estudio de Tomografía de tórax, por los hallazgos encontrados en este estudio, se decide realizar Ultrasonido mamario y radiografía de tórax PA y Lat.

HALLAZGOS IMAGENOLOGICOS

En el estudio de tomografía: se observa desviación de las estructuras del mediastino, de la silueta cardiaca hacia la izquierda, hay evidencia de una masa amorfa que se origina a nivel intratorácica hacia los tejidos blandos de forma paralela al esternón, se ubica entre los espacios intercostales anteriores 5to, 6to y 7mo; midiendo 10.6 x 10.5 x 8.8 cms.; con un volumen de 509 cc; teniendo un coeficiente de atenuación sin medio de contraste de 65 HU, el cual luego de la administración de medio de contraste da un valor de 89 HU; la masa muestra área de necrosis con valores de 22 HU; se observa proceso neumónico derecho con broncogramas aéreos y derrame pleural extenso con un coeficiente de atenuación de 3 a 23 HU.

DIAGNOSTICO

Sarcoma de Ewing Extra esquelético

FISIOPATOLOGIA

La familia de tumores del sarcoma de Ewing (ESFT) incluye varios tipos de tumores de alto grado que comparten un linaje genético común. La gran mayoría de los tumores de esta familia surgen como sarcoma óseo de Ewing (ESB), aunque también pueden surgir de sitios extraesqueléticos. El sarcoma extra esquelético de Ewing (SEE) fue descrito por primera vez por Angervall y Enzinger en 1975 y anteriormente se consideraba distinto del ESB, el tumor neuro ectodérmico primitivo (PNET) y el tumor de Askin (PNET toraco pulmonar).


Esta distinción se basó en la diferenciación celular y la ubicación anatómica de los subtipos de tumores. Sin embargo, ahora se entiende que la característica que une a los subtipos de ESFT es un origen común de células madre mesenquimales.

Aproximadamente el 80% de los casos de TFSE se manifiestan en las primeras 2 décadas de la vida, y el 80% se origina en los huesos. El EES sigue siendo relativamente raro, con una incidencia general de entre el 15% y el 20% de la del ESB, lo que resulta en aproximadamente 1 caso por millón en los Estados Unidos. Sin embargo, dado que la ESB se observa predominantemente en niños, más de la mitad de los casos de ESFT en la población adulta son extra esqueléticos.


La mayoría de los pacientes con EES son jóvenes, con una mediana de edad de 20 años, pero son 5 a 10 años mayores que aquellos con ESB; el rango de edad también es mucho más amplio. En comparación con la ESB, la EES demuestra una predilección menos fuerte por los pacientes masculinos, con una distribución más uniforme entre hombres y mujeres. La excepción es el EES toraco pulmonar (anteriormente tumor de Askin), que es más común en mujeres.


La TC suele ser una modalidad de imagen de primera línea para el EES dada su disponibilidad y la menor utilidad de la radiografía para la mayoría de las masas de tejidos blandos. En la TC sin contraste, los componentes sólidos suelen tener una atenuación similar a la del músculo. Sin embargo, cuando está presente, una hemorragia reciente puede hacer que el tumor parezca relativamente hiperatenuado. Con la TC con contraste, los tumores más grandes generalmente mostrarán un realce heterogéneo, y las regiones con hiporealce corresponden a áreas de necrosis. Ocasionalmente se produce una leve calcificación amorfa (25% –30%) y es más evidente en la TC que en otras modalidades.


La resonancia magnética es el examen de elección para la evaluación del tumor primario en ESFT, incluidos los tumores EES. En la resonancia magnética, los tumores EES generalmente contienen áreas de alta intensidad de señal ponderada en T2 interna que corresponden a necrosis o cambios quísticos. La intensidad de señal intermedia en imágenes con tiempo de repetición (TR) prolongado probablemente refleja una celularidad alta (como en las lesiones óseas), a menudo con un realce prominente concurrente debido a la hiper vascularidad del tumor. Ocasionalmente se identifican niveles de líquido-líquido, pseudo cápsulas y canales vasculares serpentinos de alto flujo, pero no son sensibles ni específicos. En secuencias ponderadas por susceptibilidad, tanto la calcificación como la hemorragia demostrarán focos de floración.

SITIOS MAS COMUNES DEL EES PRIMARIO

Cabeza y cuello

Sarcomas de Ewing que afectan al sistema nervioso central suelen ser metástasis de sitios extracraneales del sarcoma de Ewing. El sarcoma de Ewing extraóseo intracraneal primario es una afección poco común. Las presentaciones clínicas pueden ser muy variables y dependen del tamaño y la ubicación del tumor. Se han informado síntomas de aumento de la presión intracraneal, disminución de la fuerza muscular, afectación de los nervios craneales, somnolencia, epilepsia y ataxia. La mayoría de los casos notificados han ocurrido dentro de las primeras 3 décadas de la vida. Los tumores generalmente surgen como una masa extra axial solitaria asociada con la duramadre y pueden imitar la apariencia de un meningioma o un tumor fibroso solitario. Sin embargo, los tumores pueden tener una ubicación intraparenquimatosa o pueden ser multifocales. Los tumores intraparenquimatosos tienden a ser quísticos y demuestran un realce heterogéneo. En los EES de cabeza y cuello, las masas extra axiales tienden a estar bien circunscritas con una inserción dural de base amplia y demuestran un realce ávido. Se ha descrito la presencia de una “cola” dural, aunque sería fuertemente sugestiva de un diagnóstico preoperatorio de meningioma. Se han descrito el efecto de masa y la destrucción de estructuras adyacentes, incluido el cráneo suprayacente.

Región para vertebral

La ubicación más comúnmente reportada de enfermedad extraesquelética es dentro de la región paravertebral. Aproximadamente la mitad de estos tumores EES se manifiestan con un patrón infiltrativo de crecimiento e invasión local, comúnmente con afectación neurovascular. Pueden manifestarse como intradural y/o extramedular o extradural en localización anatómica. Los síntomas clínicos más comunes en el momento de la presentación del EES paravertebral incluyen dolor radicular, paresia de las extremidades inferiores, alteraciones sensoriales y síntomas de compresión del cordón umbilical, incluida disfunción intestinal o vesical. Las masas cervicales pueden ser lo suficientemente grandes como para causar un efecto de masa en las vías respiratorias y el desplazamiento de la vasculatura adyacente, lo que lleva a una tasa alta de resección sólo parcial de estos tumores.

Toraco Pulmonar

El sarcoma de Ewing de la pared torácica fue informado originalmente por Askin et al en 1979. Posteriormente, los PNET dentro de la región toracopulmonar se denominaron tumores de Askin. Durante las últimas tres décadas, ha quedado claro que estos tumores son parte del ESFT. El EES toracopulmonar es una enfermedad rara en el grupo pediátrico, aún más rara en adultos, y se observa predominantemente en pacientes blancos. Por lo general, se manifiesta como una masa dolorosa en la pared torácica con síntomas de tos, dificultad respiratoria, pérdida de peso, anorexia, síndrome de Horner o linfadenopatía regional. Radiológicamente, el EES toracopulmonar a menudo se manifiesta como una masa agresiva unilateral de base pleural. Es común la invasión directa de la musculatura de la pared torácica o de las costillas, el mediastino o los pulmones. Los derrames pleurales suelen ser grandes y el líquido loculado a veces forma un seudo tumor. Al igual que con otros sitios del EES, las calcificaciones son poco frecuentes y se observan en aproximadamente el 10% de los casos. La resonancia magnética puede ser particularmente útil para ayudar a determinar la presencia y el alcance de la invasión del músculo de la pared torácica

OTROS SITIOS

Mama, corazón, extremidades, órganos abdominales sólidos, Tracto gastrointestinal, peritoneo, retroperitoneo, pelvis extra peritoneal, sistema genital femenino, sistema genital masculino, vejiga urinaria, piel.

BIBLIOGRAFÍA

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